Когато едно дете започне да куца, когато сутрин трудно прави

 Когато едно дете стартира да куца, когато заран мъчно прави първата си крачка, когато споделя, че го боли коляното, не тъй като е засегнато, а просто тъй като... боли, тогава родителят потегля по път. И този път най-често е дълъг - ортопеди, незабавни кабинети, компреси и обезболяващи. Понякога минават седмици, от време на време месеци, до момента в който някой зададе верния въпрос: " А допустимо ли е това да е автоимунно? "

Ювенилният идиопатичен артрит (ЮИА) не е просто " артрит при деца ". Това е диагноза, която слага фамилията пред тестване и ги изпълва с въпроси, страхове и решения, които никой не желае да изговори на глас. А в това време едно дете пораства, учи се да живее със себе си и със своето тяло, което от време на време се държи като зложелател.

Д-р Теодор Василев е от тези лекари, които лекуват освен с лекарства, а с самообладание, откровеност и същинско схващане за света на децата и паниките на техните родители. Говорим с него за диагнозата, за сложния път до кабинета на детския ревматолог, за съмненията, решенията и вярата. А вяра съществува, изключително когато заболяването бъде разпозната в точния момент и лекувана вярно. Ювенилният идиопатичен артрит може да бъде подложен под надзор, а детството - върнато назад на оня, на който по право принадлежи.

" Първото изискване за ЮИА е възрастта, споделя детският ревматолог - става дума за пациенти до 16-годишна възраст. Тоест, в случай че дете под 16 години има продължителен артрит, ревматолозите стартират да мислят в тази посока. А " продължителен " значи, че възпалението в ставата е налице повече от 6 седмици, и процесът не може да се изясни с друго заболяване, било то зараза, друга систематична болест и така нататък Думата " идиопатичен " значи тъкмо това: неизяснена причина. А " ювенилен " - принадлежащ на младежката възраст. "

С това обаче надалеч не се изчерпват провокациите към пациентите и техните фамилии. Всеки обособен случай изисква самостоятелен разбор и метод, макар че актуалните лечения са все по-надеждни. Какво следва след диагнозата и по какъв начин да повишим познанието си за заболяването и многоликата й природа - все тематики, заслужаващи време и изчерпателност.

Д-р Василев, каква е честотата на ювенилния идиопатичен артрит?

Честотата е към 1-2 деца на 1000. У нас годишно се раждат към 56 000 деца. Сметнете! Това е рядка болест, само че и едно от най-честите хронични ревматологични болести в детска възраст. Тъй като сме единствената конструкция за цяла България - Детска ревматология, при нас всяко второ дете е с ювенилен артрит, а сега единствено лекуваме близо 250 деца с биологична терапия - това са тежките случаи на продължителен ювенилен артрит, които имат и тежки затруднения. Важно е обаче да бъдем откровени. Приблизително единствено 10% от децата с ЮИА минават в зрелост със непокътнато хронично заболяване. По наши наблюдения една трета реализират цялостно изцеление, а останалите влизат в дълга ремисия, която не можем да предвиждаме по кое време и дали ще рецидивира още веднъж. Понякога, подобен отключващ фактор може да е стрес, инфекциозно заболяване или различен фактор на околната среда.

Да тръгнем изначало. Как нормално се манифестира болестта?

Обикновено родителите виждат подута става и то, когато детето е още в дребна възраст. Доста постоянно е сред 1 и 5 годинки. Обикновено засегнатата става е колянната. Тъй като децата в по-малка възраст имат по-малко костна маса и носят по-малко тежест на единица размер, при тях може да не се забележи дълго време. И в някакъв миг, при къпане или при някакво разголване, родителите виждат, че детето е с подуто коляно. Не са сигурни от по кое време е. И тъй като няма куцане, няма щадене, могат и да го подценен.

А има ли зачервяване, особено за инфекциозен развой?

Да, артритът не постоянно стартира тайно и постепенно. Понякога се манифестира бурно с класическите признаци на инфектиране - болежка, отичане, зачервяване в наранена става или с ограничаване в придвижването. При тези деца нормално походката е затруднена, куцат или са сковани. Характерно за тези пациенти е, че когато дълго време са били неподвижен, обездвижени или имобилизирани, тогава усещат болежка, вдървеност и мъчно оживление. Когато, обаче, тръгнат в естествения си темп, раздвижат се и станат физически дейни, болката отшумява и понижава в огромна степен. Това е един от доста присъщите критерии, по които вършим разлика сред ортопедични и ревматологични болести. Обикновено, ортопедичните проблеми или проблемите, свързани с някакви механични увреждания на ставите, се демонстрират при физическо натоварване, а при покой, нормално, се облекчават. В този случай е тъкмо противоположното.

Има ли отключващи фактори при ЮИА? Например вирусни болести, дълготрайно антибиотично лекуване или фактори на околната среда?

Всичко се позволява, само че нищо не е изрично потвърдено. Изследват се голям брой генетични фактори. Носителството на избрани генни алели може да бъде обвързвано с нараснала периодичност на демонстрация на болестта, само че няма безспорна решителност за нито един от тях.

За образец мога да ви дам един от 7-те вида на ЮИА, който доста наподобява на заболяването на Бехтерев (анкилозиращ спондилит) при възрастните пациенти. Той се асоциира с носителство на ген HLA-B27; този HLA-B27 се среща в към 5-10% от хората в естествената популация (според разнообразни проучвания). При над 80%, а съгласно някои изявления и до 90% от пациентите с тази форма - така наречен ентезит-свързан артрит (ЕRА) е HLA-B27 позитивен, т.е. има мощна генетична корелация. Носителството на този генетичен алел се открива в левкоцити посредством специфична методика (HLA-типизиране), която се прави на всички места по света, в това число и в България. И ние доста постоянно търсим този маркер при пациентите, само че той самичък по себе си не е задоволителен, с цел да удостовери диагнозата. Около 20% от пациентите с клинична картина, присъща за този подтип артрит, са HLA-B27 негативни. Въпреки това, съществуването на този маркер може да ни подскаже, че пациентът има по-голяма податливост към засягане на аксиалния скелет - т.е. гръбначния дирек и сакроилиачните стави.

Снимка: персонален архив

Щом няма обединен маркер, който да подскаже диагнозата, да се върнем към недоволствата. Споменахте подута колянна става. Единствено там ли се демонстрира заболяването?

Най-често засегнатата става - в над 50% от случаите - е колянната става, и по-често, това е дясното коляно. Вероятно това се дължи и на обстоятелството, че коленете, тазобедрените стави и глезените носят по-голямата тежест на тялото. Споменах, че ЮИА има 7 подтипа, като всеки от тях има свои присъщи особености и клинична картина. Сред тях има и редки форми, да вземем за пример, систематичната форма на артрит и полиартритът с позитивен ревматоиден фактор, както и ентезит-свързаният артрит, само че те се срещат по-рядко.

Системната форма е доста друга от останалите типове. Днес тя към този момент не се преглежда в същата подредба като останалите подтипове на ювенилен артрит, а се причислява към една нова група болести - така наречен автоинфламаторни болести. Това е относително нова категория в медицината, която разказва положения с възпалителна природа, само че с друг механизъм на пораждане по отношение на класическите автоимунни болести. Те имат, по-скоро, вродена имунна генеза и в последните 25 години, с напредъка на генетиката, стартира да се приказва от ден на ден за тях.

При автоинфламаторните болести температурата може да бъде персистираща или периодическа, а възпалителните индикатори, като CRP и СУЕ, нормално, са непрекъснато нараснали. Освен ставния синдром - под формата на артралгия или артрит - постоянно се следи засягане на вътрешни органи: бели дробове, бъбреци, от време на време има изливи в перикарда, плеврата или даже в коремната празнина. Не са необичайност и обриви, които също насочват към редовно възпалително заболяване.

Разбира се, това към този момент е отвън тематиката за класическия ювенилен артрит, само че го загатвам, тъй като систематичната форма на ЮИА се преглежда като част от полигенните автоинфламаторни болести. Това значи, че няма една съответна генетична разновидност, а голям брой гени, които в композиция с фактори на околната среда водят до отключване на болестта. Такива фактори могат да бъдат слънце, климат, влага, въздушни течения и други. Сложното взаимоотношение сред тях дефинира характера на болестта. И тъй като няма характерен лабораторен маркер за систематичната форма на ЮИА, тя е диагноза на изключването. Поставянето на точна диагноза при такива пациенти изисква съществено диференциално търсене. Това е развой, който изисква освен доста запаси (финансови, и технологични), само че и голям интелектуален потенциал. Изисква се просвета на мислене, опит и неизменност, с цел да се доближи до вярното умозаключение.

Не желая да излизам от тематиката, само че като че ли детската ревматология е компетентност с много провокации от диагностична позиция...

Честно казано, детската ревматология е една от най-трудните специалности и неслучайно не доста хора я избират. Това са болести, при които няма ясно проявено начало, а множеството от тях са хронични, протичат вълнообразно и изискват дълготрайно следене. Затова детският ревматолог играе основна роля в качеството на живот, в прогнозата, в разпознаването на затрудненията в точния момент. Но въпреки това, сме компетентност, в която резултатите се виждат бързо и сме облекчени от това, че пациентите ни нямат съпътстващи болести, както е в ревматологията при възрастните. Лекуваме главното заболяване, а децата се повлияват извънредно бързо. Демонстрират страстите си, гушкат се в нас, виждаме облекчението и блясъка в очите им - това прави специалността ни извънредно признателна и доста ни зарежда.

Работата с деца постоянно е признателна. А работата с родителите по какъв начин е? Това не е ли същинското предизвикателство пред вас отвън медицинските ви пълномощия?

Когато приказваме за провокации в лекуването, те постоянно са свързани освен с пациентите, само че и с родителите. При актуалните медикаменти, изключително тези, които се ползват инжекционно, стресът за детето е сериозен. Но даже при систематична терапия, прилагана през устата, е от значително значение родителят да бъде уверен в нуждата от лекуването. Той е този, който ще дава таблетките вкъщи и би трябвало да бъде изцяло сигурен, че го прави за положителното на детето си. Затова огромна част от времето за лекуването на пациента се влага в диалози и пояснения с родителите, а и най-важното за нас е доверието. Родителят, както и детето, би трябвало да имат доверие на лекуващия доктор. На екипа. Разбира се, доверието не се дава ей по този начин, то би трябвало да се завоюва. Затова, ролята на лекаря е да изяснява. Да приказва ясно, умело и почтено.

Иначе, когато лекуването даде резултат и признаците стартират да отшумяват, постоянно се случва родителите да решат своеволно да пресечен лечението. Много постоянно това е обвързвано с използването на кортикостероиди. В ревматологията решението за започване на кортикостероидна терапия се обмисля доста деликатно, тъй като въпреки и ефикасни, тези лекарства могат да доведат до нежелани странични резултати и ние в никакъв случай не подхождаме безгрижно, включвайки или изключвайки тази терапия.

Другото, което постоянно поучавам родителите, е: питайте. Не се опасявайте да задавате смислени въпроси. Лекарят е там, с цел да дава отговор и изяснява на база на личен опит, на база на научна литература, само че би трябвало и да е ясно, че от нас не могат да чакат гаранции.

Това, с гаранциите, важи за всяка здравна компетентност. Но преди да се стигне до там, първо се минава през диагностиката. Как протича един обзор при Вас и кооперативни ли са родителите?

Много от децата, които доближават до профилирана консултация, са били преглеждани неколкократно преди този момент - най-често от ортопеди или травматолози. Поводът е нормално изолирана симптоматика: подуто коляно, болежка в глезена, лимитирано придвижване в китката. Когато родител докара детето си на обзор поради недоволство в една съответна става - да вземем за пример издут гален или мъчително коляно - нерядко остава сюрпризиран от обсега на самия обзор.

В ревматологията методът е друг. Още при първия обзор се прави щателна оценка на всички стави - от горните крака до стъпалата. Детето се съблича, придвижването се прави оценка поетапно, обръща се внимание даже на най-фини ограничавания. Така постоянно се откриват промени в стави, за които не е имало недоволства. Оказва се, че редом с " болното " коляно, има ограничаване и в глезена; че китката не се движи пълноценно; че в пръстите са налице леки, само че забележими подувания.

Това постоянно провокира неразбиране у родителите. Те идват с упованието за местен проблем - а се сблъскват с диагноза, която обгръща повече от една става и допуска систематичен развой. Следва ехографско проучване - неинвазивно, безвредно, използвано даже при най-малките. То разрешава визуализация на вътрешната конструкция на ставата. При хронично инфектиране се откриват типични находки - задебелена синовиална мембрана, промени в тъканите, които не се виждат външно, само че свидетелстват за деен развой.

Последната стъпка е лабораторната диагностика. Провеждат се проучвания за възпалителна интензивност, автоимунни маркери, инфекциозни причинители. В доста от случаите стойностите могат даже да са в норма, само че отсъствието на лабораторни отклонения не изключва заболяване, изключително в случай че клиничната картина е безапелационна.

Приблизително за какъв брой време се слага диагнозата ЮИА?

Всички болести в ревматологичната област се диагностицират на база избрани критерии. Тези критерии се събират и при ювенилния артрит, нормално, диагнозата се слага относително бързо, в границите на седмици. Но би трябвало да се има поради, че диагнозата е сложна. Както към този момент загатнах, тя включва лабораторни проучвания, клинична картина, имунология и в огромен % от случаите - образна диагностика. В този подтекст ставната ехография е от извънредно значение.

В началото споменахме засягане в една съществена става, само че в диалога излиза наяве, че самата болест допуска по-широко разпространяване. Сега разбирам за какво и прегледът изисква сходен подробен обзор.

Да, нормално една става дава мотив за терзание, само че поради това, че най-честата форма на ЮИА е олигоартритната и ние няма по какъв начин да пропуснем да ги открием и преброим. Според критериите, тази форма се дефинира с ангажиране на до четири стави в границите на първите шест месеца от началото на болестта. Една от основните качества на детския ревматолог е точно способността да разпознае и означи тъкмо кои стави са възпалени - това е част от професионалната му подготовка и е от решаващо значение за класификацията и последващото държание.

Олигоартритната форма се среща най-често при момиченца сред 1 и 5 години и се отличава с няколко присъщи особености. Една от тях е съществуването на антинуклеарни антитела (ANA) в нараснал титър. Този маркер е значим, тъй като алармира за риск от очно засягане - най-често продължителен челен увеит, който може да докара до трайни увреждания на зрението, в случай че не се лекува в точния момент или най-малкото демонстрира, че предният очен сегмент е в риск да бъде обиден.

Това ли е най-тежката форма на ЮИА?

Най-сериозната, с по-трудна прогноза, е така наречен полиартритна форма с позитивен ревматоиден фактор. Това е еквивалентът на ревматоидния артрит при възрастни. При децата, това са най-вече девойки, и то в юношеска възраст - сред 12 и 16 години. Болестта при тях стартира бурно - с нападателен дебют, който постоянно включва освен ставна болежка, само че и температура, обща изнемощялост, загуба на тегло. Цялостното положение е тежко, и лекуването през цялото време също би трябвало да бъде по-агресивно. Тук към този момент, с изключение на съществени огромни стави се засягат и дребните стави - да вземем за пример пръстите на ръцете, интерфалангиалните стави. И в случай че не се овладее възпалението в точния момент, се стига и до увреждане на хрущяла с трайни промени и деформации.

Нека обаче да вкараме доза оптимизъм! Децата имат дарба за регенерация, каквато възрастните не имат. Затова, в случай че се стартира навременно лекуване - изключително с биологична терапия - можем да спасим ставите, функционалността, придвижванията. Това е огромното преимущество при детските пациенти, тъй като хондроцитите - клетките, които построяват хрущяла - са към 10 пъти повече в сравнение с при възрастните. И това трансформира всичко, тъй като когато има инфектиране вътре в ставата, при възрастния организъм вредата си остава. При децата тези кафези освен че са доста, само че и могат да се разделят, да се задействат още веднъж, да стартират да създават верните субстанции и да възвръщат повреденото. Тоест, те действително имат късмет да поправят това, което е било разрушено.

Има случаи, в които децата демонстрират смесени признаци - може да имат болежка и оток в ставите, обрив като при дерматомиозит, или белези, напомнящи на лупус. И в такива моменти диагнозата не е " едно нещо " - тя е сложна, динамична. Това, апропо, е и предизвикването, и чарът на тази компетентност.

Споменахте биологичната терапия. Тя ли даде огромните очаквания и покачване в качеството на живот на тези, по-тежките ви пациенти? Как се промени прогнозата им?

Промяната в положението на тези деца при въвеждането на биологичната терапия я усетихме с облекчение. Аз съм от новото потомство експерти, само че имах шанса да работя с хора, които са били в практиката преди и след биологичната епоха. И мога да кажа с безспорна убеденост: влизането на биологичната терапия в ревматологията е гражданска война. Преди това, лечебният боеприпас се е движел в границите на класическите и противовъзпалителни средства след 50-те години - с откриването на кортикостероидите.

Относно очното засягане, до началото на 2000-та година лекуването беше лимитирано - местни капки, систематични кортикостероиди, които постоянно водеха до странични резултати и не постоянно направляваха задоволително възпалението. Това водеше до случаи на тежко увреждане на зрението, даже цялостна слепота при част от децата. За благополучие, оттогава насам, с навлизането на биологичната терапия, това към този момент не е постоянно срещан сюжет. Биологичните средства трансформираха хода на заболяването и прогнозата - изключително при децата с висок титър ANA и очно засягане. При вярно и навременно лекуване, през днешния ден тези деца резервират зрението си и водят пълностоен живот.

Защо тогава не се ползва това съвременно лекуване на всички пациенти с ЮИА?

Лечението е стъпаловидно и строго контролирано. Винаги търсим резултат от първата линия на терапия и прекосяваме към последваща стъпка единствено в случай че миналата не е дала стремежи резултат. Не можем да стартираме напряко с най-силното лекуване - това не е верният метод, в случай че не се касае за доста нападателно проявяване на заболяването.

Първата линия на терапия постоянно са нестероидните противовъзпалителни средства (НСПВС). След това, в случай че се касае за ювенилен артрит, използваме кортикостероид, само че прибавен локално, непосредствено в ставата. Това е интернационално приетият най-хубав метод, тъй като по този начин се заобикалят систематичните странични резултати на кортикостероида. Следващата стъпка е базисната терапия - лекарства, които нормално се одобряват дълготрайно и работят по-бавно. Те модулират възпалителния развой и поддържат надзор върху болестта във времето. Ако след 3 до 6 месеца тази терапия не успее да овладее процеса изцяло, тогава прекосяваме към биологична терапия.

Какви са задачите, които си поставяте при лекуването на пациенти с ЮИА?

Нашата цел е възобновяване на функционалността на пациента. И както към този момент загатнах, към 90% от пациентите реализират ремисия или доста усъвършенстване. Това са таргети, които си слагаме още от началото и работим целеустремено към тях. Иначе най-често следим дали сме овладели възпалението. Нека кажем, че това е главната ни цел.

А по какъв начин протича следенето?

Пациент с ЮИА се наблюдава нормално на всеки 3 до 6 месеца, като се вършат лабораторни проучвания главно на факторите на инфектиране. Те ни оказват помощ да проследим лабораторното инфектиране. От клинична позиция, също има критерии - следим дали ставата към момента е дейна, дали има зачервяване, оток, лимитирана пъргавина, болежка. Всички тези белези вземат участие в така наречен скорове за болестна интензивност. Оценяваме и качеството на живот на детето - естествен ли е ежедневният му темп. За децата това значи какъв брой дни отсъстват от учебно заведение, вземат участие ли пълноценно в спорт или игри и дали се оправят със обществената акомодация - нещо извънредно значимо за израстването им. За страдание, липсва построена конструкция за психо-социална поддръжка. Това нормално остава в ръцете на родителите, които сами основават групи, най-често в обществените мрежи, където си оказват помощ с информация - даже и с медикаменти, които не постоянно са налични на аптечния пазар.

За разлика от възрастните пациенти, при децата нямаме " лукса " да отлагаме и да се колебаем, тъй като в някои случаи уврежданията настъпват бързо и могат да са трайни. Това прави отговорността ни доста по-голяма.

Каква е прогнозата за болните с ювенилен идиопатичен артрит?

Добра. Различна - само че добра. Разбира се, това е при изискване, че болестта се лекува и менажира от човек, който схваща от него и го води вярно със модерни медикаменти. Тогава прогнозата е добра.

Предава ли се по завещание?

Ще отговоря с " не ", защото все още няма задоволително клинични доказателства, че ювенилният идиопатичен артрит се предава по завещание.